ICU; you see me

对 "阿恒不错，以后还要继续保持，要乖一点啊~~" 的评论: (共 28 条)

• warmcat  发表于 2009-01-05 16:42 引用
  阿恒姐姐你好，我看你博客也有几个月的时间了，非常佩服你能减下这么多体重来。我也是个胖姑娘，21岁了，176的身高，100多公斤，非常胖。我也想减肥，但是不知道该如何能科学的减下脂肪来又不伤害身体，所以才一次次的拖着。由于我的胃不是太好，好象是胃酸分泌过多，一次饭不吃就难受，泛酸，恶心。所以我又不能不吃饭，该怎么办才好呢！我真的好发愁，阿恒姐姐你能告诉我一下吗？
  博主回复：1
  减肥不能不吃饭。我一直都吃饭的
  2
  适量运动很关键
• warmcat  发表于 2009-01-05 20:58 引用
  看到阿恒姐姐给我的回复好开心，相隔千里的距离一下子就拉近了。
  
  由于我现在还是个大学生，也是学医科，功课比较紧张，国内的学习总是这样的。学校又比较偏僻，去健身房用器材锻炼是不大可能了。不知道有没有什么运动是既能不占用过多学习时间，还能有效的减去脂肪呢？
  博主回复：================我的回复=============
  回复有字数限制，所以发了几次都不成功，后面回答妹妹的问题。
• warmcat  发表于 2009-01-05 21:04 引用
  还有阿恒姐姐，我的身体也不好，本身患有一种罕见的疾病，是“系统性肉毒碱缺乏综合症”，是国内第一例，是在我10岁的时候在北京查出来的。姐姐在网络上也能搜索到当时我的病例。这也是我学医的一个原因。所以我也不大敢乱减肥。很希望能得到姐姐的帮助，科学的，有效的减肥。如果姐姐愿意，可能给我你的MSN或者QQ，我们聊聊吗？
  博主回复：================我的回复=============
  我不是很清楚这个疾病，我要问问我的老师和相关专家才能给你一个答复。
  
  一般减肥健身最开始都要有专业人员评估，设计方案的。你也可以找就近的运动医学专业的人做评估阿。祝你好运！
• 可可  发表于 2009-01-06 00:53 引用
  好有恒心和毅力啊！加油！虽然我们还不认识，不过也许有机会的，我也是胡老师的学生呢～希望你能成功减肥然后塑身！健康快乐地过日子！呵呵～加油！
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  师傅也对我说过你啊，不知道是姐姐还是妹妹呢
  o( > 0 < )o
  
• 匿名  发表于 2009-01-06 09:23 引用
  我是胡老师学生的朋友 我的脂肪分布很奇怪
  而且体重夏天90多 冬天就110多 差好多的 不过都是在上半身瘦 夏天瘦到脸都凹下去
  下半身都不变 很多脂肪堆积 特别是骨盆旁边 臀围有试过1米~~~~~
  而且腿部全是脂肪 摸不到骨头 阿恒姐姐 有什么方法吗 5555~~~ 谢谢
  博主回复：================我的回复=============
  我不知道啊，我胸围98，臀围100，腰围67，我觉得还好。
  
• warmcat  发表于 2009-01-06 16:58 引用
  谢谢阿恒姐姐。希望你每天都过的开心！
  博主回复：================我的回复=============
  一样，我也希望你过的开心。有文献说，内心有爱的女子会漂亮欧！
• zhangheng1020  发表于 2009-01-06 19:52 引用
  回复有字数限制，所以发了几次都不成功，这里回答妹妹的问题。我问了神经科，营养科，免疫内风湿科，运动医学科的朋友。他们都说没有见过，不是很了解。我自己也是免疫专业的，昨天查找了一些资料。
  
  作为系统性肉毒碱缺乏综合症，肌细胞是无法承受高代谢刺激的。也就是说，不能做剧烈运动，也不能做长时间低强度的耐力训练。
  
  饮食可以高碳水高蛋白饮食，适量减少脂肪摄入。也就是多吃大米面条馒头红薯之类的主食，油腻的食物要避免。可以用腰果、杏仁、瓜子这样的含不饱和脂肪较多的食物代替平时的油脂。不能挨饿，要注意保暖。
  
  我不推荐运动饮食减肥，或者妹妹考虑一下手术吸脂？现在技术也都很成熟的。
  
  reference
  The nutritional management of these disorders includes a high-carbohydrate, low-fat diet and avoidance of those events that promote fatty acid oxidation, such as fasting, prolonged exercise, and cold.
  
  GENETIC DISORDERS OF CARNITINE METABOLISM AND THEIR NUTRITIONAL MANAGEMENT
  Annual Review of Nutrition Vol. 18: 179-206 1998
  
  
  
  carbohydrate supplements intended to provide more extended delivery of glucose to the bloodstream. Use of a novel odd chain fat supplement as an alternative fuel source in long chain fat metabolism defects offers promise of alleviating muscular symptoms not well controlled by diet.
  
  Diagnosis and management of defects of mitochondrial [beta]-oxidation.
  Current Opinion in Clinical Nutrition & Metabolic Care. 5(6):601-609, November 2002
• stamp5151  发表于 2009-01-07 10:14 引用
  很有毅力啊,加油,坚持到胜利那一天!
• warmcat  发表于 2009-01-07 16:41 引用
  是啊，我这个疾病是国内第一例，当初也是九死一生。听北京的医生说，这个疾病全世界只有5例（包括我在内）。全世界第一例好象就是在美国发现的。以前还能在百度上搜到当初治疗我这个疾病的北京儿童医院的医生发表的论问（就是打上我这个疾病的名字就搜出来了），现在好象搜不到了。
  
  姐姐说不推荐运动饮食减肥，那就是说连慢跑，跳绳这样的运动也不可以吗？如果做这些运动，身体会怎样呢？
  
  我一直觉得运动减肥比较可靠，安全。手术吸脂的话会不会有一些不良结果呢？
  
  唉，好发愁，好发愁！
  博主回复：：================我的回复=============
  1
  一般的运动比如快走和慢跑是可以的，但是不能超过时间。15分钟为限制吧。然不然骨骼肌可能会应为没有缺乏能量而坏死溶解
  2
  跳绳的强度是相当大的，最好避免
  3
  可以尝试瑜伽阿？
  4
  我问了麻醉专业的老师，他说肉毒碱缺乏的病人极易发生局麻药中毒，如果需要手术，必须向麻醉科和外科医生说明。病例报道，一例严重肉毒碱缺乏病的患者对布比卡因导致的心脏毒性非常敏感，而这里患者仅仅使用了22mg布比卡因。
• warmcat  发表于 2009-01-07 17:27 引用
  全身性肉毒碱缺乏症一例 患儿女,10岁,因反复发作性呕吐、乏力两年半于1998年2月2日入院。曾抽搐1次，血糖2mmol/L。近来消瘦、乏力明显。智力正常。既往史无特殊，无类似疾病家族史。体检：营养发育中等，神志清楚，心肺正常，肝脏于肋缘下可及2.5cm，质地中等，四肢肌力减弱，Gower征阳性。实验室检查：心电图显示肢导低电压，肌电图、脑电图正常，心脏和腹部B超未见异常，头颅CT和MRI为脑萎缩改变，外周血常规、血清钾、钠、氯、钙正常，血甘油三酯、高、低密度脂蛋白胆固醇正常。尿代谢产物筛查阴性。24小时尿游离皮质醇、血胰岛素、C肽正常,血总胆红素和直接胆红素正常，SGPT、SGOT、CPK和LDH轻～中度升高，空腹血糖2.97～4.11mmol/L，血乳酸2.05～3.4mmol/L，血氨48.72μmol/L，尿常规:蛋白（＋），白细胞（＋），红细胞0～2/HP，潜血（＋）。初步诊断：遗传性肌肉疾病，线粒体脑肌病? 　　
• warmcat  发表于 2009-01-07 17:29 引用
  骨骼肌活检：光镜病理报告外观肌肉呈浅红,张力低下，HE染色为肌纤维内见大小不等空泡，用显示脂肪的油红O染色，可见肌纤维中充满大小不等的红色脂肪滴，有些已融合成池，PAS染色显示肌纤维糖原含量下降，ATP酶染色证实肌纤维分型齐全，Ⅰ型纤维具较多脂滴和空泡。电镜显示：肌原纤维溶解断裂，肌纤维间和溶解破坏之区域见成堆脂质（图1、2）及少量线粒体。肌纤维间未见炎症改变，Z线清楚。印象：脂质聚积肌病。综合临床与病理所见确诊为全身性肉毒碱缺乏症。 住院经过：入院第12天起因低热和进食差，加之骨骼肌活检后伤口痛，先后再次发生呕吐，昏迷，抽搐，瞳孔对光反应迟钝，伴低血糖（0.28、0.44、0.83mmol/L）3次。立即给予25％葡萄糖60ml和对症处理后好转。第3次发作时因给糖无效，心率减慢，呼吸浅表，急转急救中心。转入后5分钟，未待微量血糖、生化出结果，患儿发生心跳呼吸骤停。气管插管人工通气，胸外心脏按压56分钟，放置心内起搏导管和基本生命支持治疗后心跳恢复。心肺复苏后先后发生速发型和迟发型心、肝、肾、脑、肺和胃肠的多脏器功能衰竭。自入PICU第9天起开始原发病治疗，给左旋肉毒碱(L-Carnitine)200mg/(kgd),静脉滴注80天，之后改为口服维持。对多脏器功能衰竭，历经持续静-静脉血液滤过透析5天，呼吸机治疗78天，代谢营养支持90余天和中西药联合抗感染、抗炎性介质等综合治疗115天后治愈。应用肉毒碱3个月后肝功能和心肌酶学参数基本正常，血肉毒碱和乙酰肉毒碱水平正常，血氨基酸谱正常，头颅CT仍示脑萎缩，学龄韦氏智商测定109，多脏器功能衰竭治愈，全身性肉毒碱缺乏症控制出院。 　　
• warmcat  发表于 2009-01-07 17:29 引用
  讨论：肉毒碱缺乏症是一组罕见的代谢障碍性疾病，它多是由遗传性代谢病所致。可分为原发性和继发性两类。由肉毒碱吸收、合成、转运机制缺陷直接引起的称为原发性肉毒碱缺乏症［1-5］。系常染色体隐性遗传。由于其他代谢或脏器疾病所致的称为继发性肉毒碱缺乏症。如遗传性脂肪酸、氨基酸和糖类代谢异常，线粒体脑肌病等继发的肉毒碱缺乏症［1，2，6］。另外，对于各种全身或心、肾、肝等脏器疾病或医源性因素（如血液透析、抗癫痫药）合并肉毒碱不足时有人称为肉毒碱缺乏状态［1，6］。 　　发病机理：肉毒碱是脂肪酸进入线粒体的载体，其缺乏则引起细胞能量代谢障碍。另一方面脂酰辅酶A和脂酰肉毒碱等代谢中间产物堆积，导致组织细胞损伤。目前文献报道可引起肉毒碱缺乏的常见酶活性异常有：(1)存在于线粒体膜外侧的肉毒碱棕榈酰转移酶1(CPT1)［1，2，5］。此酶缺乏使肉毒碱作为载体将长链脂肪酸向线粒体内转运的机制出现障碍。(2)存在于线粒体膜内侧的肉毒碱棕榈酰转移酶2(CPT2)。此酶缺乏使脂肪酰肉毒碱不能再转化为游离肉毒碱。血游离肉毒碱和酰化肉毒碱比值异常。(3)存在于细胞膜的肉毒碱转移系统(carnitinetransptsystem或transpoter)［7，8］。此系统缺乏或异常时，肉毒碱不能由血通过肌细胞膜或由原尿通过肾小管内皮细胞膜回吸收，使肌细胞内肉毒碱缺乏或肾脏排出肉毒碱过多。肉毒碱水平在血内可正常，肌组织内降低，尿液内升高。(4)存在于线粒体膜内侧的肉毒碱-脂肪酰肉毒碱转移酶(carnitine-acylcarnitinetranslocase)［7-9］。此酶缺乏使脂酰辅酶A和游离肉毒碱通过线粒体内膜受障碍。（5）引起脂肪酸代谢障碍的其他酶异常：如存在于线粒体的脂酰辅A合成酶(acyl-CoAsynthetase)［7，8］缺乏使脂肪酸酰化过程障碍；中、长链脂肪酰辅酶A脱氢酶缺乏(MCAD,LCAD)［1，2，7］使脂肪酸β氧化过程障碍。(6)其他酶缺陷导致氨基酸和糖代谢异常，线粒体能量代谢异常。如戊二酰辅酶A脱氢酶缺乏所致的戊二酸尿症、丙酮酸缺乏导致异戊酸血症［6，10，11］等。 　　本例骨骼肌病理改变为脂质聚积性肌病，无糖原累积或线粒体形态改变,血氨基酸谱正常,尿代谢产物筛查阴性。结合上述临床表现可确诊为全身性肉毒碱缺乏症。肉毒碱治疗的良好反应可进一步推测本例为非中、长链脂肪酰辅酶A脱氢酶缺乏所致。全身性肉毒碱缺乏症的全面实验室检查应包括血、尿和有关组织的游离和酰化肉毒碱测定以及相关酶学活性测定，由于当时病情危重和国内实验室条件限制，未作有关酶学检查。 　　本症临床表现为各脏器(以心、肌肉、肝和脑为主)的功能损害和衰竭。常染色体隐性遗传的原发性肉毒碱缺乏常存在遗传异质性(geneticheterogeneity)，临床表现各异：可表现为肝病、心肌病、肌病或全身性肉毒碱缺乏，病情的轻重不同。全身性肉毒碱缺乏症的发病年龄可从出生几天的新生儿［7-9］至成人［12，13］。患儿平素似乎体健，当某些肉毒碱摄入不足或其他疾病诱因下,出现肝性脑病或肌无力等致命性发作而死亡。首次发作病死率达25％。应用成纤维细胞和白细胞培养测定有关酶活性下降可确诊本病。值得注意的是某些病例在发展为肌病前即可有饥饿性低酮性低血糖发作，有些则表现为病情进行性加重的心肌病或心内膜弹力纤维增生症，在儿童或成年早期死于心肺功能衰竭［3，4］。 　　本例应用左旋肉毒碱1周后，心肌酶学指标显著下降，高脂血症减轻，黄疸减轻，心音较前有力。此时患儿处于ARDS和全身感染严重的多脏器功能衰竭期。给药两个半月后，心肌酶学基本正常，肝、肾功能、血脂完全正常，肝脏由肋下平脐回缩至1.5cm。胸片心影大小正常，心电图ST-T改变消失。查血游离肉毒碱62.54μmol/L,乙酰化肉毒碱5.937μmol/L,总肉毒碱110.3μmol/L均为正常范围。我们认为给予肉毒碱治疗已使原发病控制，并对本例极重度的多脏器功能衰竭治愈有重要的作用。文献报道肉毒碱除对遗传性酶缺陷的肉毒碱缺乏病例治疗有效，对心源性休克、严重心肌代谢紊乱的心衰、瑞氏综合征和重症感染均有治疗作用［3，4，6］。 本例经左旋肉毒碱和综合脏器功能支持治疗3月余痊愈，提示对不可解释的低血糖、心肌病、昏迷或肌病患儿应考虑到肉毒碱缺乏可能，并可在取血标本后，给予肉毒碱试验性治疗［12］。 作者单位：陈贤楠、耿荣、钱素云：100045　首都医科大学附属北京儿童医院急救中心， 　　　　　吴沪生、肖静：神经内科
• warmcat  发表于 2009-01-07 17:30 引用
  阿恒姐姐，这就是当时我的病例，你看一看好吗？
  博主回复：我帮你问了很多人，很多专业的。但是他们都说见过得太少。所以很难给出针对性地建议。我会长期关注这个疾病，有消息就告诉你的。希望和你做朋友。希望你开心快乐！
• warmcat  发表于 2009-01-11 18:00 引用
  谢谢阿恒姐姐！：）
  博主回复：虽然暂时没有什么好的方法帮助你，但是我希望你能感受到我的关注和爱。我想你身边的很多朋友也是这样的，即使暂时没有什么好的办法，他们也会希望你能快乐。因为这是我们能把握控制的部分。
• 匿名  发表于 2009-01-12 21:20 引用
  小小 美了很多啊~ 我要把这个照片洗出来给爷爷奶奶看看！
  博主回复：这些照片除了2张以外，都是自己出门玩，随便拍的。不是为了减肥专门拍照的。相当反映我的真实状况。里面的照片到我1月份的，当时是63公斤，3月份的我比那个时候还稍微轻一些，基本上稳定在60公斤，偶尔轻一些到59.8一下，有时候到61。
• 杏林子  发表于 2009-05-22 08:09 引用
  厉害！有毅力！成效显著啊！
  
  获得学位了？
• 一木  发表于 2009-05-22 11:32 引用
  太棒了，变化很明显啊！！继续加油吧，会更漂亮的。
  我要先减脂再增肌；身材舒服些追姑娘才有底气嘛。
  
• 一木  发表于 2009-05-22 11:32 引用
• 一木  发表于 2009-05-22 11:32 引用
• songjia8876  发表于 2009-06-14 07:56 引用
  MY GOD，你真的很胖也，加油吧。-_-
  博主回复：是的，我以前最胖的时候170多斤，目标是90斤以下的话，就是一个自己的体重要减下去。现在我110多斤，还有30斤的体重要减少。
• zhangheng1020  发表于 2009-06-23 09:44 引用
  这个月最低的时候体重一度在56~57。但是最近肥了，体重到60公斤了。要注意一下了。
• 安然  发表于 2009-08-06 12:31 引用
  阿恒真棒。
  
  09年4月份那张照片我最喜欢，很漂亮。
  博主回复：那是全校年终颁奖晚会，全校优秀研究生奖这个奖项一共有3个指标， 我和一个中国学生会主席拿到了其中的两个名额。还有一个中国本科生拿到了全校优秀本科生奖。
• lh_99  发表于 2009-12-07 12:53 引用
  翻天覆地的变化
  
  保持很关键
  
  饮食控制怎么做的？
  博主回复：最开始吃啥写下来，多吃蛋白，少吃油脂。现在已经不写了，也没有最开始那样限制碳水和油脂了，总的卡路里也很宽松，1600.
• 勇者铁骑  发表于 2009-12-08 12:41 引用
  支持，加油，很厉害！推荐减肥，http://www.sciencenet.cn/m/user_content.aspx?id=265494
  少吃肉甚至不吃，粗粮为主，青菜多吃。别以为容易哦！
  博主回复：和你的思路不一样，我是大量的蛋白作为食物的主要成分，早晨4～6个鸡蛋白，半斤豆浆。中午半斤豆腐，一盆水煮青菜。平时运动饮料随时补充。晚上蛋白粉兑牛奶。力量训练的时候，最多一顿饭吃8～12个鸡蛋白。
• zhangheng1020  发表于 2009-12-17 09:15 引用
  和你的思路不一样，我是大量的蛋白作为食物的主要成分，早晨4～6个鸡蛋白，半斤豆浆。中午半斤豆腐，一盆水煮青菜。平时运动饮料随时补充。晚上蛋白粉兑牛奶。力量训练的时候，最多一顿饭吃8～12个鸡蛋白。